遺傳性腎炎的腎功能惡化,都有什麼治療方法?第四種效果最好
2022-03-11 07:27:47
Alport綜合徵雖然在臨床上尚缺乏特效的治療手段,但目前認為Alpot綜合徵是可以治療的疾病,儘早應用ACEI/ARB可以延緩腎功能的惡化。
1、腎素-血管緊張素-醛固酮系統抑製劑
ACEI/ARB可以降低尿蛋白,延緩腎功能的惡化,推遲Alport綜合徵腎衰竭發生約13年。
2012年發表的Alport 綜合徵臨床治療專家建議具有里程碑意義,具體包括∶
(1)患兒從1歲起監測尿蛋白和尿微量白蛋白,至少每年1次。
(2)具有顯性蛋白尿(24小時尿白蛋白超過150mg)的患兒需要治療。
(3)具有微量白蛋白尿(24小時尿白蛋白總量達到20~150mg)的男性患兒有以下情況之一時需治療:缺失突變、無義突變、家系中有30歲前ESRD的家族史
建議一線治療是ACEI,二線治療是ARB 和醛固酮受體拮抗劑。
2、基因治療和乾細胞治療
Alport綜合徵是由基因突變導致的,理論上通過糾正突變基因或者註人無突變的足細胞產生正常的Ⅳ型膠原α3/04/α5鏈即可治愈。
但目前基因治療和乾細胞治療僅在細胞實驗和小鼠模型水平進行,尚未應用到Alport綜合徵的病人。
3、未來治療新靶點
近年來基礎研究提示MicroRNA-21、膠原受體(DDR1/2)、基質金屬蛋白酶(MMP-2 MMP-3/MMP-9/MMP-12)、TGF-β 1、CTGF等是治療Alport綜合徵的新靶點,有望開發新的藥物以達到進一步延緩腎功能惡化的目的。
4、腎移植
腎移植是治療Alport 綜合徵ESRD病人的有效措施之一。通過對Alport綜合徵所致的ESRD病人與其他腎髒病所致的ESRD病人腎移植的對比研究,發現Alport綜合徵移植組病人存活率及移植腎存活率均高於其他腎髒病移植組。
新近的研究報導Alport綜合徵病人腎移植後5年存活率為92.9%,移植腎的存活率為89%,因此,研究者建議與其他原因導致的ESRD相比,Alport綜合徵病人應該優先行腎移植治療。春藥 春藥是什麼 春藥用法 春藥使用方法 春藥哪裡買 有效春藥 乖乖水 聽話水 失憶水日本春藥 日本性奮劑 FM2 瀰漫之夜 DDK迷姦粉 金蒼蠅迷情液 一滴銷魂催情水 卡宴催情水 日本淑女剋星 春藥怎麼用 媚藥